端粒的工作原理主要是通过端粒酶来维持端粒的长度。端粒酶是一种含有RNA链的逆转录酶，它以所含的RNA为模板来合成DNA端粒结构。端粒酶可以结合到端粒的3'末端上，RNA模板的5'末端识别DNA的3'末端碱基并相互配对，以RNA链为模板使DNA链延伸，合成一个重复单位后酶再向前移动一个单位。合成结束后，端粒的3'单链末端折回作为引物，合成其互补链。端粒酶的两个主要功能是：一是端粒酶能自主对端粒DNA富含G的链进行延长，富含G的链能通过GC配对使其终端回折形成特殊发卡结构，这样DNA复制时新链5'端缺失就可以得到补齐；二是端粒酶能修复断裂的染色体末端，从而避免外切酶对染色体DNA更多的切割，维护基因组遗传的稳定性。
