遗传性凝血酶原缺乏症目前无法治愈，无症状患者一般不需治疗。对于出血或外科手术前的患者，常采用替代疗法，严重出血或手术患者，可用凝血酶原复合物。小型手术也可采用氨甲环酸及甲磺酸加贝酯治疗。月经量多的女性，可口服避孕药治疗。一、药物治疗1、凝血酶原复合物严重出血或手术患者，可用凝血酶原复合物。注意凝血酶原复合物可能引起血栓和弥散性血管内凝血，在达到有效止血条件下剂量宜小。由于半衰期长，偶尔使用血浆的患者常可达到预防目的，但一般不需要预防治疗。对严重创伤或手术患者，血浆凝血酶原水平应提高并维持在40%以上，直到伤口愈合。2、新鲜或冰冻血浆对出血不是很严重的病例，可输注新鲜血浆、冰冻血浆或4℃保存血浆。3、抗纤维蛋白溶解剂常用氨甲环酸及氨基己酸，可以有效治疗黏膜出血，抑制纤溶酶原转化为纤溶酶，有利于血凝块形成，发挥止血功能，可用于小型手术前。4、口服避孕药可以抑制排卵，对于凝血酶含量低于3%的女性患者，出现月经过多时，可以口服避孕药治疗。二、手术治疗遗传性凝血酶原缺乏症一般无需手术治疗。
