勒雪氏病是什么

勒雪氏病是什么

勒雪氏病属于组织细胞增生症的表现,表现为急性播散性的发病,多为三岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的类型。可以表现为广泛的内脏器官受累,以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结、骨头等最易受累。临床上可以表现为,反复发生的持续高热,皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。口腔可出现乳牙松动,舌组织被侵犯时,形成巨舌,颈部淋巴结常肿大,X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可表现为界限清楚的溶骨性改变。本型病情较重,进展迅速可危及生命。